Search

Sve o hemoragijskoj dijatezi

Hemoragična dijaza - zajednički naziv niza hematoloških sindroma u razvoju u suprotnosti s hemostaze (trombocita, vaskularne, plazma). Zajedničko za sve hemoragične dijateza, bez obzira na njihovo podrijetlo, povećavaju krvarenje sindrom (ponavlja, dugotrajno, intenzivne krvarenje, krvarenje različita mjesta) i sindrom posthemorrhagic anemija. Određivanje kliničkih oblika i uzrokuje hemoragijski dijatezu moguće nakon sveobuhvatne ispitivanja hemostatskog sustava - laboratorijske testove i funkcionalnih testova. Liječenje uključuje hemostatičku, transfuzijsku terapiju krvi, lokalno zaustavljanje krvarenja.

Hemoragična dijaza

Hemoragična dijaza je krvni poremećaj koji karakterizira tjelesna sklonost razvoju spontane ili neadekvatne krvarenja i krvarenja traumatičnom faktoru. Ukupno, u literaturi je opisano više od 300 hemoragičnih dijeza. U srcu patologije su kvantitativni ili kvalitativni nedostaci jednog ili više faktora koagulacije. Istodobno, stupanj krvarenja može varirati od malih petehijalnih osipa do opsežnih hematoma, masivnog vanjskog i unutarnjeg krvarenja.

Prema grubim procjenama, oko 5 milijuna svjetske populacije pati od primarne hemoragične dijateze. S obzirom na sekundarne hemoragične uvjete (na primjer, DIC sindrom), učestalost hemoragične dijateze uistinu je velika. Problem komplikacija povezanih s hemoragičnom dijazom je u području gledišta različitih medicinskih specijalnosti - hematologije, operacije, reanimacije, traumatologije, porodice i ginekologije i mnogih drugih. et al.

Razvrstavanje hemoragijske diateze

Hemoragična dijaza obično se razlikuje ovisno o kršenju ovog ili onog čimbenika hemostaze (trombocita, koagulacije ili vaskularnog sustava). Ovo je načelo osnova za široko korištenu patogenetsku klasifikaciju, a prema njemu se razlikuju tri skupine hemoragične diateze: trombocitopatija, koagulopatija i vazopatija.

I. Trombocitopenija i trombocitopatija, ili hemoragijska dijateza povezane s defektom hemostaze pločica (trombocitopenija purpura trombocitopenijom, u radijacijske bolesti, leukemije, hemoragijski aleukia; esencijalne trombocitemije, thrombocytopathy)

II. koagulopatija, ili hemoragijska dijaza povezana s defektom hemostaze zgrušavanja:

  • uz kršenje prve faze zgrušavanja krvi - stvaranje tromboplastina (hemofilija)
  • s kršenjem druge faze zgrušavanja krvi - pretvaranje protrombina u trombin (paragemofilija, hipoprotrombinemija, Stewart Prawerova bolest itd.)
  • uz kršenje treće faze koagulacije krvi - fibrinogeneza (fibrinogenopatija, kongenitalna afibrinogenemična purpura)
  • s kršenjem fibrinolize (DIC sindrom)
  • s kršenjem koagulacije u različitim fazama (Willebrandova bolest itd.)

III. Vazopatii, ili hemoragična dijaza povezana s defektom vaskularne stijenke (Rundu-Osler-Weberova bolest, hemoragični vaskulitis, avitaminoza C).

Uzroci hemoragijske diateze

Razlikovati nasljedne (primarni), hemoragijski dijateza, očituje djetinjstvu, a stečena najčešće je sekundarna (simptomatska). Primarni oblici obitelji nasljednih i povezana s rođenje defekt ili nedostatka faktora zgrušavanja normalno. Primjeri nasljedne hemoragijski dijateza su hemofilija, trombosteniya Glantsmana, Osler-Rendu bolest, bolest Prauer Stewart et al. Izuzetak je von Willebrandova bolest, koja je u višestrukim koagulopatiju zbog kršenja faktora VIII, vaskularnim faktor i lijepljenja pločica.

Za razvoj simptomatske hemoragijska dijateza neuspjeh obično rezultira u nekoliko hemostaze čimbenika. Tako može doći do smanjenja njihove sinteze, povećano trošenje, promjene u svojstvima, oštećenja vaskularnog endotela i tako dalje. Razlozi povećane krvarenje može poslužiti razne bolesti (SLE, ciroze jetre, infektivni endokarditis), hemoragične groznice (denga, Marburg, Ebola, krimski, Omsk, itd.), nedostatak vitamina (C, K, itd.). Grupa od jatrogeničkih uzroka uključuju produženo ili neprikladnu terapiju pri dozi antikoagulansi i trombolitici.

Najčešće stečena sindroma hemoragijska dijateza pojaviti u obliku proširene intravaskularne koagulacije (tromb sindrom), razne kompliciraju bolest. Možda sekundarni razvoj autoimunih neonatalni, post transfuzijskim trombocitopenija, hemoragijski vaskulitis, purpura trombocitopenijom, hemoragijski sindrom radijacijske bolesti, leukemije, i tako dalje. D.

Simptomi hemoragične diateze

U klinici različitih oblika hemostasiopatija dominiraju hemoragični i anemični sindromi. Ozbiljnost njihovih manifestacija ovisi o patogenetskom obliku hemoragičke diateze i pratećim poremećajima. S različitim vrstama hemoragične diateze mogu se razviti različite vrste krvarenja.

mikrocirkulacijskih (kapilarni) tip krvarenja javlja se s trombocitopatijom i trombocitopenijom. Pokazuje na kožu petehijalna osip i modrice, krvarenje u sluznici, krvarenje nakon ekstrakcije zuba, gingive, maternice, krvarenje nosa. Krvarenje može nastupiti s manjim oštećenjem kapilara (s pritiskom na kožu, mjerenjem krvnog tlaka itd.)

Gematomny tip hemoragije je karakterističan za hemofiliju, moguće s predoziranjem antikoagulanata. Karakterizira ga stvaranje dubokih i bolnih hematoma u mekim tkivima, hemarthrosis, hemorrhages u subkutane masnoće i retroperitonealnog tkiva. Masivni hematomi dovode do stratifikacije tkiva i razvoja destruktivnih komplikacija: kontraktura, deformirajućih artroza, patoloških prijeloma. Po podrijetlu, takvo krvarenje može biti spontano, post traumatsko, postoperativno.

kapilarne gematomnye (mješoviti) krvarenja prate tijek DIC sindroma, vWF bolesti, promatraju se kada je prekoračena doza antikoagulanata. Oni kombiniraju krvarenja petehija i hematomi mekih tkiva.

Mikroangiomatozny vrsta krvarenja javlja se u hemoragičnoj angiomatozi, simptomatskoj kapilaropatiji. Kada su ovi nosači imaju povratan hemoragijska dijateza krvarenje lokalizaciju jednom ili dvije (obično nazalno, ponekad - gastrointestinalnog, plućni, hematurija).

vaskulitis ljubičasta tip krvarenja je zabilježen s hemoragičnim vaskulitisom. To je krvarenje u malim točkama, obično ima simetričan raspored udova i prtljažnika. Nakon nestanka krvarenja, preostala pigmentacija dugo ostaje na koži.

Česti krvarenje uzrokuje razvoj anemije nedostatka željeza. Za anemične sindrom koji prati za hemoragijski dijateza, naznačen slabost, bljedilo, hipotenzija, vrtoglavicu, tahikardiju. U nekim hemoragijska dijateza može razviti zajedničku sindrom (oticanje zglobova, bol u zglobovima), trbušni sindrom (mučnina, grčevi), nefrotski sindrom (hematurija, u bol donjeg dijela leđa, disurije).

Dijagnoza hemoragične diateze

Za dijagnozu hemoragijska dijateza služi kako bi se utvrdilo oblik, uzroka i težine patoloških promjena. pregled Plan bolesnika s povećanim krvarenja sindrom hematolog izvučeni zajedno s pohađa specijalista (reumatologa kirurga, ginekologa, traume, infekcije bolesti i drugih.).

Prvenstveno istraživali kliničke krvi i urina, broj trombocita, koagulaciju, izmet okultno krv. Ovisno o rezultatima, a vjerojatne dijagnoze, dodjeljuje se proširene laboratorijske i instrumentalne dijagnostike (biokemijski krvi, sternalnim uboda, biopsija). U hemoragijski dijateza ima imuni porijekla pokazuje definiciju erythrocytic antitijela (Coombs test), antitrombocitna protutijela, lupus antikoagulant i sur. Dodatni postupci mogu uključiti funkcionalne testove na krhkošću kapilara (uzorci vuču stiskanjem cuff testa et al.), US bubrega Ultrazvuk jetre; X-zrake zglobova i dr. Preporučio genetika konzultacije kako bi potvrdili nasljedne prirode hemoragične dijateza.

Liječenje hemoragične diateze

Pri odabiru tretmana koristi se diferencirani pristup, uzimajući u obzir patogenetski oblik hemoragične diateze. Stoga, s povećanim krvarenjem uzrokovanim predoziranjem antikoagulanata i trombolitika, ukazuje se na povlačenje ovih lijekova ili korekciju njihove doze; davanje pripravaka vitamina K (vikasol), aminokaproinske kiseline; transfuzija plazme. Terapija autoimune hemoragijske dijaze temelji se na upotrebi glukokortikoida, imunosupresiva, plazmefereze; s nestabilnim učinkom na njihovu primjenu zahtijeva splenectomiju.

U nasljednom nedostatka koagulacijski faktor nadomjesne terapije prikazan drži njihove koncentrate, transfuzija svježe smrznute plazme, lunch stanica, hemostatic terapije. Kako bi zaustavili lokalna manje krvarenje prakticira sloja oklop, zavoj tlaka, a hemostatski spužvu, led; nosio tamponadu nosa, itd. Uz hemarthrosis, terapeutske zajedničke punctures su izvedeni; s hematoma mekih tkiva - njihovo odvodnjavanje i uklanjanje akumulirane krvi.

Glavna načela liječenja DIC-sindroma uključuju aktivno uklanjanje uzroka ovog stanja; prekidanje intravaskularne koagulacije, suzbijanje hiperfibrinolize, zamjena hemokomponentne terapije, itd.

Komplikacije i prognoza hemoragične diateze

Najčešća komplikacija hemoragične dijaze je anemija nedostatka željeza. S povratnim krvarenjem u zglobovima može se razviti njihova krutost. Kompresija masivnih hematoma živčanih debla je puna pojave pareze i paralize. Posebna opasnost je obilna unutarnja krvarenja, krvarenja u mozgu, nadbubrežne žlijezde. Česta re-transfuzija krvnih pripravaka je čimbenik rizika za posttransfuzijske reakcije, hepatitis B infekciju i HIV infekciju.

Tečaj i ishod hemoragijske diateze su različiti. Pri provedbi adekvatne patogene, supstitucijske i hemostatske terapije, prognoza je relativno povoljna. U malignim oblicima s nekontroliranim krvarenjem i komplikacijama, ishod može biti koban.